فاویسم

چنانچه آنزیم گلوکز – ۶ – فسفات دهیدروژناز که در تمام سلول های بدن موجود است ، در بدن
افراد دچار نقص و یا کمبود شود ، فرد دچار کم خونی میشود ؛ زیرا گلبولهای قرمز خون همولیز
و یا تخریب میشوند . بنابراین نقص این آنزیم ، گلبولهای قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس
کرده و گلبولهای قرمز به سمت تخریب شدن پیش میروند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن
غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون میریزد .
فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز – ۶ – فسفات دهیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدانها پیش از
رسیدن و تماس با گلبولهای قرمز میشود .
باقاال از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام “ ویسین “ و “ کوویسین “ است که در لوله
گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم ، به “ دی ویسین “ و “ ایزورامیل “ تبدیل
میشوند . این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب میشوند ؛ بنابراین به محض تماس با غشاء
گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز – ۶ – فسفات دهیدروژناز را دارند ، آن را منهدم
نموده و گلبول قرمز از بین میرود و شخص به فاویسم مبتال میشود .
بنابراین این افراد باید از خوردن باقاالی تازه و خام اجتناب کنند . یونانیها مواردی از فاویسم را
بیش از دو هزار سال پیش توصیف کردهاند .
(فاویسم( یک بیماری »ارثی خونی» است که به علت کمبود یکی از آنزیمهای گلبول قرمز ایجاد
میشود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده میشود و اغلب در نواحی
شمالی و جنوبی ایران )سواحل دریا( شیوع بیشتری دارد و تا ۴ درصد جمعیت عمومی نیز گزارش
شده است.
ممکن است این افراد از بدو تولد به زردی و تخریب زودرس گلبولهای قرمز مبتال باشند. گاهی
وقتی نوزادی به دنیا میآید، علت زردی وی کمبود این آنزیم شناخته میشود و گلبولهای قرمز
افراد مبتال به جای عمری ۰۲۱ روزه بهعلت عدم سیستم دفاعی در مقابل عوامل مخرب داخل
سلولی و حتی خارج سلولی، ناتوان بوده و عمرشان به ۰۲ روز کاهش پیدا میکند که یکی از این
عوامل مخرب، گیاه باقالست.
تشدیدکنندههای فاویسم :
نهتنها باقال بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپیرین با دوز باال، داروهای ضدماالریا، مصرف
برخی از آنتیبیوتیکها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی میتوانند گلبولهای قرمز را تخریب کنند.
کمخونی، ضعف و بیحالی، زردی ، رنگپریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ )به دلیل
دفع هموگلوبین از طریق لولههای ادراری( میتواند از عالئم این بیماری باشد که معموال این
بیماری کشنده نیست و گهگاه در سنین ۰۱ الی ۴۱ سالگی تشخیص داده میشوند؛ ولی در موارد
شدید که بیماری از بدو تولد نشان میدهد، میتواند منجر به بروز برخی از مشکالت جدی شود.
فاویسم درمان ندارد :
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از
مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده
و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. فردی که دچار همولیز میشود، پس از تخریب
گلبولهای قرمز خونش، گلبولهای قرمز جوان وارد گردش خونش میشوند که همین پدیده
جوان شدن گلبولهای قرمز خون، بیماری را کنترل میکنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر
از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار میگیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق
میشود.
ارتباط فاویسم و باقاال :
باقاال به انگلیسی bean , bean fava ,faba خوانده میشود و نام علمی آن leguminosae و
از خانواده L faba vicia است.
باقاال در حدود شش هزار سال پیش از میالد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه و آسیا و آفریقا به
شمار میرفته است . امروز باقاال در سایر نقاط دنیا هم کشت میشود . این گیاه حاوی مادهای به
نام “ فیتین “ میباشد که دارای ارزش غذایی باالیی است . این ماده غنی از کلسیم بوده و
تقویتکننده به شمار میرود .
مردمان شمال ایران آن را با بیشتر غذاها به صورت خام مصرف میکنند . استفاده از باقاالی خام
در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد ، دانه آنرا با کمی نمک در روغن تفت میدهند و مانند آجیل
مصرف میکنند .
باقاال گیاهی یک ساله با ساقهای محکم و راست ، به طول ۵/۰ – ۵/۱ متر ، دارای برگهای متناوب
و مرکب با برگچههای خاکستری رنگ ، دارای گلهای درشت سفید با لکههای سیاه و ارغوانی
پررنگ میباشد . میوه آن همان باقاال و دارای غالفی کرکدار است .
باقاال عالوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام ، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب
سنتی ایران از اعضای هوایی این گیاه استفاده دارویی میشود.
باقال از نظر طبیعت سرد محسوب میشود ولی گل باقاال گرم است .
دم کرده گل باقاال برای دفع سنگ کلیه و قولنجهای کلیوی به کار میرود . گل باقاال مدر و ضد
تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است .
مخلوطی از باقاالی پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراشهای گلو مفید است .
خوردن باقاال در برخی افراد نوعی مسومیت ایجاد میکند که به آن فاویسم گویند .
در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد میکند ؛ به این ترتیب که موجب تب ، کم
خونی ، یرقان ، اسهال ، اختالالت روانی و ناراحتیهای قلبی میشود . بنابراین از خوردن باقاالی
تازه و خام باید اجتناب کرد .
این بیماری میتواند از بوییدن گل و گردههای باقاال نیز بوجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد
آنزیم گلوکز – ۶ – فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد میشود .
باقاال در شرایط آب و هوایی معتدل میروید و به رطوبت فراوان نیاز دارد . باقاال در آسیا ، اروپا ،
آفریقا و آمریکا کشت میشود و بزرگترین تولید کننده این محصول کشور چین است. عالیم
بالینی در فاویسم :
بعد از خوردن ماده اکسیدان) ۲۴ تا ۴۴ ساعت بعد (عالیم ناشی از همولیز دیده میشود . زردی /
ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به عالوه احتمال دل درد و تهوع و
بی اشتهایی از شایعترین نشانه های بیماری فاویسم است . باید به این نکته اشاره کرد که با
افزایش سن کمبود آنزیم برطرف میشود .
لیست عواملی که در مبتالیان به کمبود آنزیمG6PD همولیز ایجاد می کند:
باقال به هر شکل موجود : آنالوگهای ویتامین K
داروهای ضد ماالریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین
سولفونامیدها : کوتریموکسازول ) تری متو پریم – سولفومتوکسازول ( / نالیدیکسیک اسید ) نگرام
(/ سولفاستامید / سولفاپریدین /
سولفانیالمید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول /
ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون /
نیتروفورازون ) فوراسین ( / سپتاپرین /
داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین
/ بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین /
آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن /
پیشگیری و آموزش به والدین :
والدین باید کامال بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند برای این کار
توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر
یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتال است .
باقال در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتال به بیماری عفونی حفظ شود زیرا
بیماری باعث تشدید لیز گلبولی میشود .
شروع بیماری فاویسم در کودکان به چه صورتاست؟
فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶ فسفات دی هیدروژناز )G6pd )بهصورت ارثی معموال
از مادر به پسر منتقل میشود . ژن این آنزیم روی کروموزوم X قرار دارد.
چرا بیشتر مبتالیان به این بیماری پسر هستند؟
این بیماری در پسرها شایعتر است، چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم X و دختران دارای دو
تا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر
گرفتار میکند.
آیا دختران اصال به فاویسم مبتال نمیشوند؟
چرا، اگر دو کروموزوم X دختران، گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر کروموزوم X سالم شان نتواند
دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگهدارد، دختران هم مبتال به این بیماری میشوند، ولی تعداد
مبتالیان پسر خیلی بیشتر است.
چرا باقال بیشتر از همه منجر به بروز عالئم بیماری فاویسمدر کودک میشود ؟
باقال از جمله مواد اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید میشود. همین امر
باعث میشود که گلبولهای قرمز فاویسمیها در مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.
عالئمی فاویسم چیست ؟
حاصل این فرآیند بهصورت کمخونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی
پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.
عالوه بر باقال، چه مواد اکسیدان دیگری در این امر دخیل هستند؟
داروهای اکسیدان مثل کوتریموکسازول و آسپیرین ، ویتامین K ، سولفامیدها، داروهای ضد
ماالریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهای متفرقه دیگر ممکن است در این بیماران باعث همولیز
یا شکسته شدن گلبولهای قرمز شوند.
آیا می توان به راحتی عالئم این بیماری را شناسایی کرد؟
به هیچ وجه، عالئم این بیماری گاهی اوقات به این صراحت و واضحی نیست. حتی ممکن است
این بیماری با زردی، هپاتیت و کمخونیهای دیگر اشتباه شود.
آیا ممکن است کودکی که قبال باقال خورده حاال بعد ازخوردن باقال دچار عالئم بیماری
شود؟
نه، خیلی از خانوادهها میگویند کودکشان قبال مثال داروی کوتریموکسازول یا باقال مصرف
میکرده، ولی این مشکل را نداشته است، ما هم میگوییم نباید خانوادهها را نسبت به این بیماری
ترساند. چون با اینکه این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است، ولی این عالئم ممکن است فقط یک
بار به سراغ او بیاید. بنابراین ما فقط به خانوادهها آگاهی میدهیم یعنی باید به آنها گفت که اگر
کودکشان این بیماری را دارد، حتی از کنار مزارع باقال هم رد نشوند، چون همین کار میتواند
باعث همولیز و شکستن گلبولهای قرمز کودک شود.
همچنین فاویسمیها نباید در منزل از نفتالین و حشره کش استفاده کنند